“أنيميا الفول “تكسر الدم

د.لطفي عبد السلام المقطري

يعتبر مرض أنيمياالفول أكثر أمراض نقص الأنزيمات انتشارا˝ في العالم. فهو يصيب حوالي 400 مليون شخص ولو نظرنا إلى التوزيع الجغرافي للمرض لوجدنا أنه ينتشر في مناطق كانت موبوءة بمرض الملاريا، و مرض الملاريا من الأمراض الفتاكة و التي يسببها طفيل اسمه طفيل الملاريا، ويعيش طفيل الملاريا متطفلا˝ على كريات الدم الحمراء فهو يستخدمها في أحد أطوار حياته،و في كثير من الأحيان يؤدي إلى تكسيرها وتحللها.

ويبدوا أن جسم الإنسان تأقلم مع هذا المرض عن طريق جعل الكريات الحمراء تقاوم استيطان طفيل الملاريا فيها و ذلك بإحداث طفرة في جين إنزيم الجي سكس بي دي فيجعل كرية الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها لالتهاب بطفيل الملاريا، و بذلك لا يستطيع الطفيلي إكمال دورة حياته التي يستلزم العيش داخل كرية الدم الحمراء لبعض الوقت، و بذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال. وبعد اختفاء المرض من كثير من مناطق العالم بقية الطفرة على حالها ولم يرجع الجين إلى حالته السابقة.

وبما إن مرض الأنيميا المنجلية و مرض الثلاسيميا أيضا يعتقد إنها أمراض تنتشر في المناطق الموبوءة بمرض الملاريا فإنه ليس من الغريب أن يصاب الشخص بهذه الأمراض ،فبعض المصابون بمرض الأنيميا المنجلية او الثلاسيميا ايضا˝ مصابون بمرض أنيميا الفول.

إنزيم G6PD قد يكون مختلف من شخص لشخص ، وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى ،لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة، على سبيل المثال في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant
يعرف المرض بين الأطباء بمرض نقص خميرة (إنزيم) ديهيدروجينيز الجلوكوز 6 فوسفاتي(GLOCUSE 6 PHOSPHATE DEHYDROGENASE )أو بالمختصر ( G6PD).

 يعتبر هذا المرض مرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة بالجنس وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من أمهاتهم وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الإناث كما إن الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه إلى بناتهم ولا ينقلونه إلي أبنائهم مطلقا˝.

ونقص الإنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد(والذي في العادة يتجاوز 100 يوم) فيؤدي إلى انخفاض في الهيموجلوبين (فقر دم أو أنيميا) مع انتشار للمادة الصفراء تعجز عن تصفيتها الكبد بشكل سريع. هناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه أعراض المرض فقد يظهر عند المواليد مباشرة بعد الولادة فيكون اليرقان عندهم أعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير من الأطفال الطبيعيين كما أنه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول أو العدس أو أي نوع من البقوليات أو بعد الإصابة بمرض فيروسي أو عند تناول بعض من العقاقير، كما قد تظهر الأعراض من دون أن يصاب الشخص بأي مرض و من دون أن يتناول أي نوع من المواد المؤكسدة كالبقوليات.

كيف يحدث مرض أنيميا الفول؟
المصاب بمرض أنيميا الفول يعاني من نقص إنزيم G6PD ويعني هذا أن خلايا كريات الدم الحمراء الموجودة فيه لا تستطيع أكسدة فوسفات البنتوز للحصول على حاجتها من NADPH يؤثر غياب هذا العامل المختزل في كريات الدم الحمراء بحيث لا تستطيع اختزال الجلوتاثيون وهو الضروري جدا˝ في تنظيف الخلية من الشوارد و العوامل المؤكسدة أي بات خط الدفاع الأول عن الهيموجلوبين غائبا عن الجسم لذلك عند دخول أي مادة مؤكسدة يتم الهجوم مباشرة على الهيموجلوبين وتكسيره نتيجة لتلك الظروف مجتمعة .

نزل المقال من هنا