فقر الدم اللاتنسجي aplastic anemia

Saturday, 17 May 2014

عبدالخبير باخريبة

فقر الدم اللاتنسجي هو متلازمة فشل نخاع العظم التي يتميز بقلة الكريات الشاملة في الدم ونقص تنسج نخاع العظم , ويؤثر فقر الدم اللاتنسجي في جميع الأعمار الا أنها تشيع بين المراهقين وفي مرحلة العشرينيات . يحدث فقر الدم اللاتنسجي بشكل مفاجئ أو تدريجي ويزداد حدته بمرور الوقت .

الأسباب

تنتج الاصابة بفقر الدم اللاتنسجي عن تضرر نخاع العظم المتسبب في بطء أو تثبيط عملية انتاج خلايا الدم على اختلاف انواعها , وتتأثر وظيفة نخاع العظم الفيسيولوجية بالعوامل التالية :
– العلاج الاشعاعي والكيميائي في حالات الاصابة بالأروام الخبيثة .
–  التعرض للمواد الكيميائية السامة .
– اعتماد بعض العقاقير الدوائية كتلك المُستخدمة لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية .
– الاصابة بالاضطرابات ذاتية المناعة .
– العدوى الفيروسية بفيروس ايبشتاين بار أو ( EBV ) الفيروس المضخم للخلايا ( CMV ) أو فيروس نقص المناعة ( HIV ) .
– الحمل المقترن بتفاعل مناعي ذاتي يهاجم نخاع العظم .

الأعراض والعلامات

ترتبط علامات وأعراض الاصابة بفقر الدم اللاتنسجي بنقص انتاج نخاع العظم لنوع أو أكثر من خلايا الدم وتظهر على النحو التالي :
–  الاعياء .
–  تسارع أو عدم انتظام نبض القلب .
–  شحوب الجلد .
– ضيق التنفس المرافق للإجهاد .
–  الاصابة المتكررة بالعدوى .
–  نزيف اللثة والأنف .
–  الطفح الجلدي .
– الدوار .
– الصداع .
– النزيف المطول من القطوع الجلدية .

التشخيص

يعتمد تشخيص الاصابة بفقر الدم اللاتنسجي على نتائج الفحوصات التالية :
–  نقص عدد خلايا الدم الحمراء , البيضاء أو الصفيحات الدموية في فحص تعداد خلايا الدم .
– اختبار الخزعة النسيجية لنخاع العظم لتأكيد التشخيص حيث يتكون النخاع من عدد أقل من خلايا الدم مقارنة بنخاع الانسان السليم .

العلاج

قد يشمل علاج الحالات المتوسطة من فقر الدم اللاتنسجي المراقبة الطبية , نقل الدم لتخفيف حدة الأعراض وتعويض الدم المفقود ( نقل خلايا الدم الحمراء أو نقل الصفيحات الدموية فقط ) أو زراعة نخاع العظم في الحالات المزمنة التي تُهدد حياة المُصاب وتتطلب التدخل الطبي الطارئ حيث تنخفض خلايا الدم بشكل حاد . قد يلجأ الأطباء الى العلاج الدوائي بالعقاقير المثبطة للمناعة أو السيتوكينات   للحد من المضاعفات وخفض احتمالية الوفاة .

العقاقير

قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية :
Cyclosporine
Methylprednisolone
Cyclophosphamide
Lymphocyte immune globulin
Filgrastim

التعايش

–  أخذ قسط كاف من الراحة عند اللزوم .
– تجنب ممارسة رياضات الاتصال التي تزداد فيها فرصة السقوط أو الجروح للحد من نزيف الدم المرتبط بنقص الصفيحات الدموية .
– اتباع الاجراءات الوقائية للحد من الاصابة بالعدوى .

المضاعفات

يتبع علاج فقر الدم اللاتنسجي بنقل الدم الاصابة غالباً بداء ترسب الأصبغة الدموية نتيجة لفرط تركيز الحديد وتراكمه في أعضاء الجسم الحيوية كما يُكون الجسم أجساماً مُضادة لخلايا الدم مما يجعل عملية النقل غير فاعلة بتقدم مراحل العلاج .

نزل المقال من هنا

TOP